三庚酸酯或可治疗1标准型转运体缺陷综合征

神经代谢紊乱的机制与过敏反应复杂，由于许多难题即使如此未有知，所以疗法较为困难。正；也情况下，是神经能量代谢的主要原料。1型依赖型缺点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再一导致神经内积聚增大。

G1D；也表现为发作猝死与神经电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一第四部举足轻重神经功能缺点，；也独立于血神经屏障相关的GLUT1依赖型持续性，而增加神经组织内ppm可以过重过敏反应。作者指出这些发掘出可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展巩固神经流入或获取有效替代底物的疗法统计分析方法。

现有用于G1D的发作蔬果疗法，仅能过重2/3病征的运动持续性或发作猝死，而且并非普遍耐受。有研究者推测，与生酮蔬果疗法方式也忽略的，如三庚酸酰胺等营养成分可能会通过回补反应，补足TCA（三吡啶循环）的中间转化，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的研究者者们，更进一步开展非商业性、封闭首页第四部的临床研究者，对三庚酸酰胺疗法统计分析方法进行评量。研究者结果在线发表于8年末11日的JAMA Neuro时代周刊上。

研究者共纳入14名未有遵从生酮蔬果疗法的1型依赖型缺点综合征的儿童与。施压手段为，在患者日；也蔬果中补足食品级三庚酸酰胺。

由于大多发作猝死不明显，病征或亲属的感觉不足以用于评量。因此，研究者者应用于系统性神经电图、神经心理学、肠道统计分析、神经代谢率的核磁共振检查等手段。

研究者推测，1名患者（7%）不会出现棘波；而其他患者在应用三庚酸酰胺后，棘波去年达70%，几乎病征神经心理表现以及神经代谢率增加。11名病征（78%），曾一度应用于三庚酸脂后未有出现过敏反应。3名患者（21%）表现为消化道过敏反应，1（7%）名患者疗法中断。

结果示意，三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经功能转化成稳固影响。另外，研究者的观察指标可以组合成一个举足轻重的框架，来评量代谢性神经病（中间代谢转化持续性）的疗法统计分析方法。

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编辑： neuro207