长期酗酒 无需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种鲜见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特引的疾病，常见于酒精中毒病患。近期，来自锡兰科泽科德医学院内科及神经科的 James 等汉学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病患，20 即已开始有中度药物滥用史，近一个年底表现出近记忆及执行功能障碍，人格改变，蜥脚类心理因素。

由此可知 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）标示出耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高回波，本体存留

检验：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层受累都以，背层和腹层相对存留，表现出「三明治引」。 其他受累的脑细胞有前在野、后在野、皮质脊柱束、大脑半球脑细胞及脑中脚。

临床表现

认知障碍，蜥脚类异常，癫痫发作及晕倒。

主要在结构上

1. 酒精中毒病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出耳蜗高回波；

2. 磁共振波谱是重要的辅助检验技术，可标示出 NAA/Cr 比值在疾病发作后的前 4 个年底下降，随后出现乳酸穹丘、脂质穹丘，这些发现与临床症状的恢复不符。

检验检验

耳蜗胶质瘤：上标不稳定性所致耳蜗细菌感染。

脱髓鞘：病灶并不一定一维，垂直特有种，红褐色 Dawson 手指引。

腹腔病变：病变并不一定较为一维。

Wernicke 脑病：并不一定累及血清素、丘脑和中脑导水管四周灰质。

治疗法

尚不说明可验证的治疗法，并不一定肠外给予嘌呤。

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编辑： 李娜