长期吸毒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特征的疾病，经常出现心肌梗塞病患者。近期，来自印度次大陆科泽科德医学院内科及生理学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，公开发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病患者，20 年以前开始有中度酗酒文化史，近一个月展现出出近记忆及执行功能障碍，人格改变，姿势失调。

由此可知 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断睾丸轻度出血，整个睾丸极低频谱，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以睾丸的中央层受累为主，背层和腹层一般来说保留，展现出出「冰淇淋征」。 其他受累的脑干有以前结城、后结城、皮质脊髓束、大脑半球脑干及皮层中脚。

临床展现出

认知障碍，姿势异常，痉挛发作及昏迷。

主要特色

1. 心肌梗塞病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断睾丸极低频谱；

2. 磁共振波谱是重要的专用诊断技术，可推断 NAA/Cr 比值在疾病发作后的以前 4 个月下降，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的维持完全符合。

辨认诊断

睾丸胶质瘤：占位现像导致睾丸肿大。

脱髓鞘：软组织一般而言离散，向上经常出现，呈 Dawson 手指征。

心肌原发性：原发性一般而言较为离散。

Wernicke 脑病：一般而言累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围外周。

治疗

已为具体可证的治疗，一般而言肠外给与硫胺素。

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主编： 李娜