长期精神病 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 小儿是一种有名的以耳蜗脱髓鞘和溃疡为特引的疾小儿，常见于酒精中毒患者。近期，来自孟加拉科泽科德医学院儿科及神经科的 James 等学者路透社了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，登载在 American Society of Neuroradiology Magazine。

57 岁男性患者，20 年在此之前开始有中度酗酒史，近一个月显成成近记忆及执行性疾病，人格扭曲，姿态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和旋转轴 T2-FLAIR（b）标示成耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗较低信号，结构设计留存

诊断：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以耳蜗的都由层受累有别于，背层和腹层相对于留存，显成成「三明治引」。 其他受累的灰质有在此之前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑皮质灰质及小脑中脚。

诊断显成

认知障碍，姿态异常，癫痫发作及送医。

主要特点

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示成耳蜗较低信号；

2. 磁共振波谱是重要的专用诊断技术，可标示成 NAA/Cr 比值在疾小儿发作后的在此之前 4 个月下降，随后成现脂肪酸西坡、肝细胞西坡，这些挖掘成与诊断症状的恢复不符。

鉴别诊断

耳蜗胶质瘤：这样一来效应导致耳蜗溃疡。

脱髓鞘：小儿灶并不一定时域，垂直分布，呈 Dawson 手指引。

血管小儿变：小儿变并不一定较为时域。

Wernicke 脑小儿：并不一定累及下小脑、小脑和杏仁核导水管周围灰质。

治疗

已有基本可证的治疗，并不一定肠外得不到硫胺素。

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主笔： 澳网